Évaluation à long terme des différentes stratégies de prise en charge chirurgicale pour la correction de la tétralogie de Fallot

Abstract

De nos jours, la plupart des patients avec tétralogie de Fallot (TdF) atteignent l’âge adulte, avec un taux de survie de plus de 95% à 97%. Toutefois, les patients avec atrésie pulmonaire ou condition génétique concomitante ont une évolution clinique moins favorable. Par ailleurs, le choix de la stratégie chirurgicale optimale demeure une source de questionnement. L’installation d’une patch transannulaire (TAP) permet de corriger la sténose pulmonaire, mais entraîne une régurgitation valvulaire sévère tandis que la chirurgie de préservation de la valve pulmonaire (VS) évite de causer une régurgitation, mais ne corrige que partiellement la sténose. Ce projet de recherche a pour but de déterminer le pronostic à long terme des patients avec TdF, selon leur anatomie native et la présence de syndromes génétiques, et de comparer les issues cliniques à long terme des deux techniques de correction chirurgicale de la TdF. La base de données rétrospective populationnelle utilisée inclus tous les patients avec TdF nés au Québec entre 1980 et 2015 (n=960). L’étude conclut que les patients avec la forme classique de la maladie ont un taux de survie de 95% et ont subi une moyenne de 3 interventions à 30 ans, tandis que les patients avec atrésie montrent un taux de survie de moins de 80% et ont subi 8 interventions en moyenne. Quant aux patients avec un syndrome génétique, ils ont environ 3 fois plus de risque de mortalité mais un nombre d’intervention similaire. Pour les patients avec la forme classique, la chirurgie de VS montre une meilleure évolution que la chirurgie de TAP même chez les patients avec une sténose résiduelle significative. Elle est associée à un risque de mortalité 10 fois inférieur et un risque de remplacement de valve de 2 à 5 fois inférieur. Les résultats de ce projet suggèrent qu’il est possible de fournir des preuves scientifiques de qualité en utilisant une base de données populationnelle rétrospective qui combine des données cliniques et administratives, lorsque des études contrôlées ne sont pas réalisables. Nous proposons d’initier une réflexion vers un remaniement de la hiérarchisation du degré de preuve scientifique.

Abstract: Nowadays, most patients with tetralogy of Fallot (ToF) reach adulthood, with a survival rate of more than 95% to 97%. However, patients with pulmonary atresia or a concomitant genetic condition have a less favorable clinical evolution. Furthermore, the choice of the optimal surgical strategy remains a source of debate. The use of a transannular patch (TAP) adequately corrects pulmonary stenosis but results in severe valve regurgitation, whereas valve-sparing (VS) techniques avoids valve dysfunction but only partially corrects stenosis. The objective of this research project is to determine the long-term prognosis of patients with ToF, based on their native anatomy and the presence of genetic conditions, and to compare the long-term clinical outcomes of the two techniques for surgical correction of ToF. This retrospective population-based study included all patients with ToF born in Quebec between 1980 and 2015 (n=960). Our results show that patients with the classic form of the disease had a 95% survival rate and underwent an average of 3 procedures at 30 years, while patients with pulmonary atresia showed a survival rate of less than 80% and underwent an average of 8 procedures during the same period. Patients suffering of a genetic syndrome have about 3 times the risk of mortality but undergo a similar number of procedures. For patients with the classic form, VS surgery shows better outcomes than TAP surgery even in patients with significant residual stenosis. Valve-sparing is associated with a 10-fold lower risk of mortality and a 2- to 5-fold lower risk of valve replacement. This study suggests that it is possible to provide quality scientific evidence using a retrospective population-based database that combines clinical and administrative data, when randomized controlled trials are not feasible. We propose to initiate a reflection towards a redesign of the hierarchy of scientific evidence according to the study design.